丑角样鱼鳞病_丑角样鱼鳞病的症状_丑角样鱼鳞病治疗

丑角样鱼鳞病

概述：丑胎(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis)。罕见，属常染色体隐性遗传。发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，面容似丑角，大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：属常染色体隐性遗传。

发病机制：发病机制还不很清楚。

临床表现：患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块，双耳廓缺如或发育不全，有显著的睑、唇外翻，“O”型嘴，面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

并发症：大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：角化过度，毛囊口和角质层中可见大量的角栓。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：无满意疗法，可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

中医疗法：

治法：健脾养血润肤。

方药：养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。

外用药物：可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

预后：大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

预防：目前没有相关内容描述。

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